Datos del paciente.
Nombre:  Sara.
Apellidos: Baeza Pisma.
NHC: 4726839.
Domicilio: Calle de Castilla y Leon, 23.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28016.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 21/01/2006.
País: España.
Edad: 6 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 14/02/2012.
Médico: Carlos Vega Aponte  NºCol: 28 28 67012.
Informe clínico del paciente: Presentamos una niña de seis años de edad que consultó en el centro de salud por gonalgia derecha sin signos inflamatorios ni antecedentes de traumatismos. Se trató con ibuprofeno y tres meses más tarde volvió a la consulta con dolor e inflamación del quinto metatarsiano del pie derecho, de carácter progresivo, que le limitaba la deambulación. Posteriormente apareció dolor e inflamación en el dorso de la mano derecha. Ninguno de los síntomas se acompañaba de procesos gripales previos, infección gastrointestinal ni clínica urinaria y en todo momento se encontró afebril. Una semana más tarde acudió a la consulta por persistencia de los síntomas e impotencia funcional para mantener la bipedestación.
Sus antecedentes personales, familiares y embarazo no revestían interés clínico. Su desarrollo psicomotor era normal. La paciente presentaba un peso de 23,5 kg, talla de 122 cm, frecuencia cardiaca de 74 lpm y aceptable estado general. En la exploración se observó rodilla derecha con dolor, inflamación y movilidad limitada a la flexión por dolor a 90°, peloteo rotuliano e inflamación leve con dolor del quinto metacarpofalángico de la mano derecha, y pie derecho con aumento de la sensibilidad a la presión en la base del quinto metatarsiano e inflamación local con dolor, sin deformidad ni crepitación. Sin déficit vasculonervioso. La exploración por aparatos fue normal, no presentaba exantemas, adenopatías ni visceromegalias. Las radiografías en todo momento fueron normales.
Analítica: leve trombocitosis (425 000/µl), sin leucocitosis ni neutrofilia, proteína C reactiva 13 mg/ml, velocidad de sedimentación globular 52, anticuerpos antinucleares (ANA) positivo a 1/160, factor reumatoide negativo, anti-DNA negativo.
Se realizó artrocentesis (bioquímica y cultivo) obteniendo líquido inflamatorio con 5360 células/ml, glucosa 69 mg/dl, proteínas 5,4 g/dl y cultivo negativo.
Se inició tratamiento con ibuprofeno en dosis de 200 mg cada ocho horas, en espera de ser valorada por el especialista, con una leve mejoría. Se solicitó valoración por Reumatología Pediátrica, que amplió la analítica, realizó estudio oftalmológico e inició tratamiento con deflazacort. La analítica ampliada ofreció resultados negativos para anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados, ENA, HLA B27 y serología hepatitis B y C. Los resultados también fueron normales en las pruebas tiroideas, el uroanálisis y la coagulación.
Un mes después, fue revisada por Reumatología Pediátrica y se le diagnosticó artritis de rodilla derecha ANA(+) y probable AIJ, a causa de la persistencia de la inflamación y el dolor en la rodilla y el tarso derechos. Se completó el estudio con ecografía de pie e infiltración con corticoides. La ecografía fue normal y presentó buena evolución tras la infiltración.
Remitido por: Dr. Carlos Vega Aponte: maurovega8@hotmail.com

28 28 67012

Carlos Vega Aponte

Carlos Vega Aponte

niña

M

seis años

6 años

España

Madrid

Calle de Castilla y Leon, 23

Baeza Pisma

Sara


Datos del paciente.
Nombre: Ian.
Apellidos: Lestayo Rivas.
NHC: 9845632.
Domicilio: Calle de San Fernando 19, 1B.
Localidad/ Provincia: Torrejón de Ardoz, Madrid.
CP: 28850.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 26/01/2010.
País: España.
Edad: 8 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 26/05/2018.
Servicio: Oftalmología.
Médico: Francisco José Sanz Santaeufemia  NºCol: 28 28 91883.
Informe clínico del paciente: Niño de ocho años remitido desde la consulta de Oftalmología por lesiones vesículo-costrosas arracimadas pruriginosas periorbitarias y palpebrales derechas, diagnosticado de herpes zóster palpebral que no mejora con aciclovir tópico y colirio de tobramicina. Por ello se substituye el antiviral por su presentación oral, sin experimentar mejoría en seis días, decidiendo entonces retirar el aciclovir y consultar a Dermatología, donde se prescribe sulfato de zinc y sertaconazol tópicos previa recogida de cultivo de piel, al etiquetar la lesión periorbitaria de tiña faciei y añadiendo un corticoide tópico para mitigar el componente hiperqueratósico y descamativo.
Tres semanas más tarde acude a revisión, donde se observa una discreta disminución del prurito, con estancamiento de las lesiones previas, manteniendo aún una gran descamación y queratosis con base eritematovesiculosa mal definida. El cultivo resulta positivo para Candida krusei, por lo que se retiran terapias previas, recomendando griseofulvina oral en dos dosis diarias con comidas grasas y suspendiendo corticoide tópico, produciéndose una mejoría del cuadro con desaparición de signos cutáneos en los siguientes 14 días.
Remitido por: Dr. Francisco José Sanz Santaeufemia. Correo Electrónico:  sanzsantaeufemiafj@gmail.com Hospital Universitario de Torrejón Calle Mateo Inurria, s/n, 28850 Torrejón de Ardoz, Madrid.

Madrid

Torrejón de Ardoz

Calle Mateo Inurria, s/n

Hospital Universitario de Torrejón

sanzsantaeufemiafj@gmail.com

28 28 91883

Francisco José Sanz Santaeufemia

Francisco José Sanz Santaeufemia

Niño

H

ocho años

8 años

España

Madrid

Torrejón de Ardoz

Calle de San Fernando 19, 1B

Lestayo Rivas

Ian


Datos del paciente.
Nombre: Selena.
Apellidos: Gijon Ruiz.
NHC: 7638753.
Domicilio: Paseo del puerto, 23, 2 A.
Localidad/ Provincia: Badajoz.
CP: 06520.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 15/08/2014.
País: España.
Edad: 3 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 19/11/2017.
Médico: Carlos Moreno García NºCol: 06 06 52031.
Historia Actual:  niña de tres años que acude a consulta de Atención Primaria por presentar desde hace tres días dolor de muela y discreto flemón dentario, sin presentar fiebre.
Exploración: En la exploración se aprecia una caries en el segundo molar de leche inferior derecho, con discreta inflamación y dolor mandibular. Se decide instaurar tratamiento antibiótico con amoxicilina a dosis altas, antiinflamatorios y se indica que acuda al dentista3.
Evolución: Se revisa en consulta a los cuatro días. Persiste el flemón y la adenopatía regional, pero no presenta dolor. Se decide seguir con el tratamiento y control.
Tras una semana de tratamiento el flemón está más delimitado y con dolor, por lo que se deriva a cirugía maxilofacial. Esa misma tarde presenta fiebre, por lo que se remite al Servicio de Urgencias, donde deciden tratamiento de amoxicilina más clavulánico y acudir al dentista.
A los 20 días en consultas de Primaria presenta absceso en borde submaxilar derecho, rojo, doloroso y supurativo. Se vuelve a derivar al Servicio de Urgencias para su drenaje. Allí se drena y se toman muestras para cultivo y anatomía patológica de la lesión cervical ulcerada. Se pone tratamiento con azitromicina y ciprofloxacino.
El resultado de la anatomía patológica describe tejido de granulación con inflamación aguda y crónica y necrosis central, sin observar microorganismos (con técnicas Grocot, Gram y Ziehl-Neelsen) y no se identifican restos de ganglio linfático.
La evolución de la úlcera es tórpida, con cura cada dos días en el centro de salud. Al mes del drenaje se realiza la exodoncia, obteniendo la mejoría definitiva tras dos meses de evolución. La gran cicatriz de la cara comienza a involucionar.
Remitido por: Carlos Moreno García C/ Jacinta García Hernández 7, Portal 2 5ºE 06011 Badajoz, España.

España

Badajoz

06 06 52031

Carlos Moreno García

Carlos Moreno García

niña

M

tres años

3 años

España

Badajoz

Paseo del puerto, 23, 2 A

Gijon Ruiz

Selena


Datos del paciente.
Nombre: Alma Marin Moreno .
Apellidos: Marin Moreno.
NHC: 4567653.
Domicilio: Calle Sangenjo, 29, 3D .
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28034.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 13/08/2016.
País: España.
Edad: 1 mes Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 01/10/2016.
Servicio: Pediatría.
Episodio:  9874565651.
Médico: Julia Morata Alba NºCol: 28 28 70726.
Historia Actual: Niña de un mes y medio de edad que es remitida a la consulta de Pediatría por un riñón derecho pélvico y un mechón blanco de pelo en la región frontal.
Procede de la primera gestación de una madre sana. Embarazo controlado sin incidencias, con ecografías normales salvo por el riñón derecho pélvico. Parto vaginal, instrumentado a la edad gestacional de 38 semanas. Peso al nacimiento de 2320 gramos, Apgar 10/10. Otoemisiones correctas bilaterales.
Antecedentes: Antecedentes familiares: padres de raza blanca, madre sana de 25 años, padre sano de 36 años, salvo manchas acrómicas en el tercio medio de ambos muslos, sin haber sido diagnosticado de ninguna enfermedad. Se desconocen otros antecedentes familiares.
Exploración: La paciente está asintomática; su ritmo intestinal y diuresis son normales. En la exploración física presenta un mechón de pelo blanco frontal y una mácula acrómica de forma triangular en la región frontal. No tiene otras lesiones cutáneas. El resto de la exploración es normal, con desarrollo psicomotor hasta el momento normal.
Resumen de pruebas complementarias: Se sospecha clínicamente un piebaldismo, pero se solicitan pruebas complementarias para comprobar que no presenta anomalías oftalmológicas ni sordera, que deben estar ausentes para confirmar el diagnóstico clínico de piebaldismo. Con la valoración oftalmológica se descartaron lesiones oculares y se realizaron potenciales evocados auditivos, que fueron normales.
En la ecografía abdominal se confirmó la presencia de un riñón derecho pélvico sin otras anomalías.
Se solicitó estudio analítico (hemograma y química), que fue normal, y estudio genético para mutación del gen KIT (OMIM 164920) (4q12), que fue negativo. Se detectó una variante en heterocigosis en el gen KIT de significado clínico desconocido [c.2509G>A;(p.Ala837Thr)] (en el padre también resultó negativo).
Remitido por: Julia Morata Alba. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. De Colmenar Viejo, km. 9,100, 28034 Madrid. Correo electrónico: juliamorataalba@gmail.com

juliamorataalba@gmail.com

Madrid

Ctra. De Colmenar Viejo, km. 9,100

Hospital Ramón y Cajal

padre

padre sano de 36 años

madre sana de 25 años

padres de raza blanca

madre

28 28 70726

Julia Morata Alba

Julia Morata Alba

Niña

M

un mes y medio

1 mes

España

Madrid

Calle Sangenjo, 29, 3D

Marin Moreno

Alma Marin Moreno


Datos del paciente.
Nombre:  Alejandro.
Apellidos: Martinez Espinosa.
NHC: 8457890.
Domicilio: Calle Pinto Nolla, 23, 3C.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28056.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 11/10/2010.
País: España.
Edad: 5 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 30/01/2016.
Médico: Júlia Morata Alba NºCol: 28 28.
Informe clínico del paciente: niño de cinco años de edad afecto de dermatitis atópica desde los primeros meses de vida, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Como antecedente infeccioso, destacar que había padecido varicela un año antes sin complicaciones y lesión compatible con herpes labial en el padre unos días antes.
Consultaron en el Servicio de Urgencias por lesiones cutáneas vesiculosas, eritematosas, de dos días de evolución. Algunas de las lesiones presentaban signos de impetiginización sin signos de celulitis. Las lesiones cutáneas estaban distribuidas en ambos miembros inferiores, superiores y tronco. El resto de la exploración fue anodina. Fiebre de 38 °C máximo desde doce horas antes. No presentaba otra sintomatología. No había un ambiente familiar de infección en el momento de la consulta.
Ante la sospecha de erupción variceliforme de Kaposi se decidió su ingreso para el inicio del tratamiento intravenoso con aciclovir a 20 mg/kg/día. Se asoció al tratamiento amoxicilina-clavulánico oral a 50 mg/kg/día y curas diarias con clorhexidina.
Se realizó al ingreso un estudio analítico con hemograma y bioquímica, sin elevación de reactantes de fase aguda, y se extrajo serología para virus herpes simple 1 y 2, Coxsackie, citomegalovirus, toxoplasma, virus de Epstein Barr, parvovirus y virus herpes humano tipo 6.
La evolución clínica fue favorable, desapareciendo la fiebre en las primeras 24 horas de ingreso y sin aparición de complicaciones sistémicas ni cutáneas.
A partir del tercer día, las lesiones estaban todas en fase de costra con desprendimiento progresivo de las lesiones costrosas sin incidencias.
Se decidió el alta al cuarto día de ingreso, completando tratamiento oral con aciclovir durante siete días más.
A la semana del ingreso no mostraba restos de lesiones cutáneas salvo su dermatitis atópica ya conocida. El resultado de la serología fue negativo para todo lo estudiado salvo IgM positivo para virus herpes simple tipo 1.
Remitido por: Júlia Morata Alba. Correo electrónico: juliamorataalba@gmail.com

padre

28 28

Júlia Morata Alba

Júlia Morata Alba

niño

H

cinco años

5 años

España

Madrid

Calle Pinto Nolla, 23, 3C

Martinez Espinosa

Alejandro

primeros meses


Datos del paciente.
Nombre: Santiago.
Apellidos: Obregon Ortega.
NHC: 7892365.
Domicilio: Calle Profesor Wasman, 14.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28036.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento:27/08/2009.
País: España.
Edad: 9 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 10/10/2018.
Médico:  Alba Fernández Gómez  NºCol: 28 28.
Informe clínico del paciente: Niño de nueve años que acude a consulta con una lesión eritematosa circinada, con bordes sobreelevados, eritematosos, notablemente más activos que el centro de la lesión, de unos 10 cm, situada en el muslo derecho. Tratada con hidratación desaparece en unas semanas. Sin embargo, a los meses presenta lesiones similares de menor tamaño dispersas en tórax, cuello y muslo.
Se realiza un cultivo de las lesiones, con resultado negativo. Dado el prurito intenso y la resolución espontánea con hidratación, el dermatólogo responde que la etiología más probable es eccema atópico. Por ello, aconseja tratamiento con corticoide tópico.
Remitido por: Dra. Alba Fernández Gómez. Correo electrónico: albafgo90@gmail.com

28 28

Alba Fernández Gómez

Alba Fernández Gómez

Niño

H

nueve años

9 años

España

Madrid

Calle Profesor Wasman, 14

Obregon Ortega

Santiago


Datos del paciente.
Nombre:  Juan.
Apellidos: Perez Perez.
NHC: 2987694.
Domicilio: Av/ Rousell, 42.
Localidad/ Provincia: Barcelona.
CP: 08001.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 15/11/1950.
País: España.
Edad: 64 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 20/03/2015.
Médico: Pere Huguet  NºCol: 08 08 57910.
Informe clínico del paciente: Varón de 64 años de edad con tumefacción mandibular derecha de 6 meses de evolución. La radiografía simple mostraba una lesión expansiva bien delimitada, osteolítica, multiloculada, localizada en rama horizontal mandibular. La tomografía computerizada presentaba una lesión expansiva con destrucción de la cortical ósea. Con el diagnóstico provisional de probable ameloblastoma se procedió a la resección-biopsia de la lesión. Mediante incisión interpapilar se expuso la mandíbula que mostraba la superficie abombada y destruída por una tumoración carnosa de consistencia densa que rodeaba la rama del nervio dentario inferior. Tras un cuidadoso curetaje de la cavidad ósea se reconstruyó la mandíbula y se repuso la mucosa. No hubo complicaciones postquirúrgicas.
El material remitido a Anatomía Patológica consistía en fragmentos tumorales de unos 2x1.5 cm, blanco-grisáceos al corte y de consistencia firme. Se tomaron diversas muestras que tras fijarse en formaldehído se incluyeron en parafina y se procesaron mediante técnicas de rutina: se cortaron secciones de 4m de grosor que se tiñeron con hematoxilina-eosina. Se procedió a estudio inmunohistoquímico de cortes representativos mediante el método avidina-biotina peroxidasa, utilizando anticuerpos primarios anti antígeno de membrana epitelial EMA, (Dako M613, USA, 10/500), proteína S-100 (Dako, L1845, USA, prediluída), neurofilamentos (Biogenex 6670-0154, USA), enolasa neuroespecífica NSE, (Biogenex MU055-VC, USA, 10/1000), CD57 (Becton-Dickinson 7660, USA, 10/500), CD34 (Becton-Dickinson 7660, USA, 10/500), a-actina de músculo liso (Dako MO851, USA, 10/200), desmina (Dako M760, USA, 10/500), y vimentina (Shandon 402255, USA, pred.). El proceso se realizó siguiendo el protocolo estándar, utilizando controles positivos y negativos.
La hibridización in situ con fluorescencia (FISH) se realizó en cortes parafinados de 50m de espesor mediante un mezclador de doble color LSI BCR/ABL (VYSIS Inc, Downers Grove, USA) siguiendo el procedimiento recomendado por el fabricante y se examinaron con un microscopio de fluorescencia Nikon con un filtro de triple banda, siendo estudiados un centenar de núcleos por dos de los autores.
Histológicamente los fragmentos tumorales estaban constituídos por células alargadas de forma y tamaño regulares dispuestas en haces entrelazados y en remolinos estructurados en "bulbo de cebolla". La densidad celular y del estroma intercelular eran variables, con algunas zonas mostrando aspecto mixoide. No se apreciaron células dispuestas en empalizada ni se observaron pleomorfimso celular o mitosis atípicas. En la periferia de algunos fragmentos se identificaron fibras residuales del tronco nervioso mandibular. Con el diagnóstico provisional de PIN se procedió a los examenes complementarios.
La inmunohistoquímica mostró que las células tumorales eran intensamente positivas para el EMA y la vimentina y negativas para la proteína S-100, NSE, colágeno IV, CD57, a-actina de músculo liso, desmina y CD34. Las células de Schwann en los remolinos eran positivas para la proteína S-100 y en el centro de los "bulbos" se identificaron axones positivos para el antígeno anti-neurofilamento. Las fibras residuales del nervio dentario eran positivas para la proteína S-100, la NSE y los neurofilamentos y el perineurio positivo para el EMA.
La hibridización in situ con fluorescencia reveló una delección del brazo largo del cromosoma 22 (22q11) en los núcleos del 75% de las células tumorales así como pérdida de centrómero del cromosoma 22.
Remitido por: Dr Pere Huguet. Departament d'Anatomia Patològica. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Pg Vall d'Hebron 119-129 08035 Barcelona. Tel 93 2746809 Fax 93 2746818 E-mail: phuguet@cs.vhebron.es

VYSIS Inc

Shandon

Dako

Dako

Becton-Dickinson

Becton-Dickinson

Biogenex

Biogenex

Dako

Dako

Downers Grove

USA

USA

USA

USA

USA

USA

USA

USA

USA

USA

phuguet@cs.vhebron.es

93 2746818

93 2746809

Barcelona

Pg Vall d'Hebron 119-129

Hospital Universitari Vall d'Hebron

08 08 57910

Pere Huguet

Pere Huguet

Varón

H

64 años

64 años

España

Barcelona

Av/ Rousell, 42

Perez Perez

Juan


Datos del paciente.
Nombre:  Helen.
Apellidos: Bellido Jarquin.
NHC: 7845923.
NASS: 89 34670934 12.
Domicilio: Paseo de Verin, 23.
Localidad/ Provincia: Valladolid.
CP: 47013.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 10/05/1948.
País: España.
Edad: 67 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 21/05/2015.
Servicio: Cirugía Maxilofacial.
Episodio: 3476594.
Médico: Sandra Galdeano Arenas  NºCol: 47 47 58120.
Informe clínico del paciente: Paciente mujer de 67 años de edad que fue remitida por su médico de cabecera a nuestra consulta por presentar una tumoración oral de 20 años de evolución. La lesión era asintomática y había crecido en el último año, produciéndole una deformidad estética facial e interfiriéndole la masticación. Como antecedente personal cabía destacar histerectomía más doble anisectomía hacía 10 años. No refería hábito tabáquico, ni consumo de alcohol.
En la exploración física se constataba asimetría facial. En el examen intraoral se apreciaba una tumoración pediculada en cresta gingival mandibular izquierda correspondiente al espacio edéntulo de 37, de 6-8 cm de diámetro, bien delimitada, parcialmente cubierta por una mucosa de coloración blanquecina y de consistencia duro-elástica. Además presentaba movilidad por desplazamiento de 35, 36 y 38 y restos radiculares de 25, 26 y 27. La exploración cervical era negativa.
El examen radiológico con ortopantomografía ponía de manifiesto el desplazamiento dentario y los restos radiculares citados.
Bajo el diagnóstico de presunción de fibroma cemento-osificante, la paciente fue intervenida quirúrgicamente bajo anestesia general realizándose extirpación de la tumoración, legrado del lecho óseo y avulsión de 35, 36, 38 y restos radiculares maxilares.
La evolución fue satisfactoria y tras 9 meses de seguimiento la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de signos físicos, ni radiológicos de recidiva.
Remitido por:  Dra. Sandra Galdeano Arenas. Departamento de Cirugía Maxilofacial. Hospital Universitario del Rio Hortega. C/ Cardenal Torquemada s/n. 47010 Valladolid. Tlf: 983420400. Fax: 983331566 E-mail: m_galdeano@hotmail.com

Valladolid

C/ Cardenal Torquemada s/n

Hospital Universitario del Rio Hortega

47 47 58120

Sandra Galdeano Arenas

Sandra Galdeano Arenas

mujer

M

67 años

67 años

España

Valladolid

Paseo de Verin, 23

89 34670934 12

Bellido Jarquin

Helen


Datos del paciente.
Nombre:  Patricia.
Apellidos: Huerta Betanco.
NHC: 7832694.
NASS: 48 97342560 23.
Domicilio: Calle Marquez de Viana, 65, 4, A.
Localidad/ Provincia: Valladolid.
CP: 47851.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 19/12/1979.
País: España.
Edad: 38 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 25/05/2018.
Médico: Fabian del Campo Matías NºCol: 47 47 90330.
Informe clínico del paciente: mujer de 38 años de edad solicitó asistencia odontológica para el tratamiento de la caries del diente # 37 (segundo molar mandibular izquierdo). En ese momento no presentaba antecedentes médicos ni odontológicos destacables, no estaba tomando ningún tipo de fármaco y no tenía ninguna otra restauración en su boca. Tras la revisión intraoral y el análisis de la radiografía periapical del diente en cuestión, se procedió a la eliminación del tejido afectado por la caries, realizándose una preparación cavitaria clase I de Black que se rellenó con amalgama de plata. No se produjo ningún problema postoperatorio.
Pasados 19 meses, la paciente volvió al consultorio dental, pues sospechaba la presencia de caries en otras piezas dentarias. Al realizar la exploración intraoral se apreció una zona atrófica, ligeramente eritematosa, en la mucosa yugal izquierda, justamente en la región de la mucosa que contactaba con el molar restaurado con amalgama de plata. La mucosa yugal derecha tenía un aspecto normal. Interrogada sobre la lesión, la paciente nos informa de que no la había notado, aunque últimamente había sentido algunas veces cierta sensación rara en esa zona al comer comidas picantes. Igualmente nos informa de que no ha recibido ningún tipo de tratamiento desde la anterior visita, en que se le realizó la restauración de amalgama. Interrogada sobre antecedentes alérgicos, no presenta ninguna historia previa de reacciones alérgicas. La exploración minuciosa de la zona lesionada demuestra que ésta se proyecta sobre la restauración de amalgama de plata, entrando en contacto íntimo con ella durante algunos movimientos orales, siendo necesario de hecho separar la mucosa con el espejo para poder apreciar bien la lesión.
Para confirmar histológicamente la naturaleza de la lesión, se toma una biopsia de la misma. El estudio anatomopatológico de la biopsia de la lesión mostraba un epitelio escamoso con acantosis irregular y focos de paraqueratosis, con marcada espongiosis y presencia de exocitosis de elementos linfocitarios en el estrato córneo. El estroma subyacente mostraba un infiltrado inflamatorio crónico de tipo linfocitario distribuido discretamente en banda, con afectación del estrato basal. En profundidad se observaba tejido fibroconectivo y adiposo con alguna estructura vascular de pared fina, sin alteraciones relevantes. El diagnóstico anatomopatológico era compatible con liquen plano oral, siendo el cuadro histológico observado en la mucosa equivalente en piel a una dermatitis aguda-subaguda.
Una vez que se explicó a la paciente la naturaleza de la lesión que tenía y la posibilidad de que desapareciese eliminando la restauración de amalgama de plata, ésta decidió no recambiar la restauración por valorar que no tenía molestias importantes y no deseaba someterse de nuevo al tratamiento. Las restauraciones de otros dientes se le realizaron con resina compuesta, sin que se produjese reacción alguna a nivel de la mucosa.
Remitido por:Dr. Fabian del Campo Matías. Av. Padre Francisco Suárez, 8-5º dcha. 47006 Valladolid

Valladolid

Av. Padre Francisco Suárez, 8-5º dcha

47 47 90330

Fabian del Campo Matías

Fabian del Campo Matías

mujer

M

38 años

38 años

España

Valladolid

Calle Marquez de Viana, 65, 4, A

48 97342560 23

Huerta Betanco

Patricia


Datos del paciente.
Nombre: Nora .
Apellidos: Vidal Vázquez.
NHC: 2756876.
NASS: 98 10567859 06.
Domicilio: Calle de Ororbia, 8 , 4 Der..
Localidad/ Provincia: Pamplona, Navarra.
CP: 31015.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 29/06/1949.
País: España.
Edad: 67 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 14/10/2013.
Servicio: Cirugia oral y maxilofacial.
Episodio: 94565643.
Médico: Daniel Pastor Zuazaga NºCol: 31 31 57905.
Informe clínico del paciente: Paciente de 67 años de edad, fumadora de 6 cigarrillos/día. Diagnosticada previamente de Cáncer de mama (T2 N0 M0) tratado mediante cirugía asociada a quimioterapia y radioterapia. Debido a la progresión metastásica del carcinoma de mama se inició el tratamiento con bisfosfonatos (pamidronato a dosis de 90 mg e.v. 20 ciclos). Tras los primeros 9 ciclos de pamidronato es cuando la paciente es remitida a nuestra consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial por parte de su oncólogo por sensación de quemazón y dolor gingival difuso con gingivorragias habituales, presentando una lesión ulcerosa de 5 mm de diámetro en el borde lateral de hemilengua derecha muy dolorosa.
Se indicó la exodoncia del molar asociado con la lesión por decúbito lingual y de otros cuatro dientes sin viabilidad, apareciendo aproximadamente un mes tras cada exodoncia una lesión por exposición ósea en el lugar de las extracciones. Se realizaron desbridamientos limitados de las necrosis óseas complementados con antibioterapia (amoxicilina-clavulánico, claritromicina) y gel de clorhexidina. La evolución fue favorable en todas las zonas salvo la del molar mandibular, en la que la exposición del hueso perpetuaba el decúbito lingual, requiriendo una segunda ostectomía más agresiva. A pesar de no desaparecer completamente esta exposición se logró un correcto control del dolor de la paciente al desaparecer la lesión lingual.
Remitido por: Dr. Daniel Pastor Zuazaga Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial Hospital Virgen del Camino - Pamplona (Navarra) C/ Irunlarrea 4 C.P.: 31008 Teléfono: 848 429400 - Fax: 848 429924 E-mail: dapazu@hotmail.com E-mail: jgaratec@cfnavarra.es

jgaratec@cfnavarra.es

dapazu@hotmail.com

848 429924

848 429400

C/ Irunlarrea 4

Navarra

Pamplona

Hospital Virgen del Camino

Daniel Pastor Zuazaga

67 años

31 31 57905

Daniel Pastor Zuazaga

M

67 años

España

Navarra

Pamplona

Calle de Ororbia, 8 , 4 Der

98 10567859 06

Vidal Vázquez

Nora


Datos del paciente.
Nombre: Julia.
Apellidos: Martin Romero.
NHC: 6728965.
Domicilio: Av. Azca,86, 6A.
Localidad/ Provincia: Valencia.
CP: 46809.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 26/06/2006.
País: España.
Edad: 9 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 10/11/2015.
Médico: Francisco José Vera Sempere  NºCol: 46 46 58203.
Informe clínico del paciente: Paciente pediátrica de nueve años de edad, sin antecedentes clínicos de interés, que es remitida a la Unidad de Cirugía Maxilofacial Infantil por presentar inclusión dentaria. El estudio radiológico mostró inclusión de canino inferior izquierdo, con un área radiolúcida alrededor del 33, ingresando para corrección quirúrgica, con un diagnostico preoperatorio de quiste folicular. El tratamiento quirúrgico llevado a cabo consistió en la extirpación del "quiste folicular" con legrado de la cavidad ósea y extracción del canino incluido, con posterior relleno con hueso "Bio-oss", siendo la evolución postquirúrgica satisfactoria.
La pieza quirúrgica obtenida a través del legrado comprendía varios fragmentos irregulares de coloración grisácea y baja consistencia que agrupados median 0,8 x 0,7 cms y un canino (0,9 x 0,5 cms) producto de la exodoncia. El estudio histológico mostró una estructura dentaria sin alteraciones, acompañada por fragmentos de tejido fibroso en cuyo interior se apreciaban numerosos nidos sólidos de elementos epiteliales odontogénicos dispuestos en formaciones micronodulares compactas con una disposición celular arremolinada. Los elementos que conformaban estas estructuras eran de morfología basaloide, con núcleos monomorfos, ovales o fusiformes, algo hipercromaticos, aunque sin evidencia de actividad divisional. Mezclados con estas estructuras aparecían formaciones glanduliformes, a veces de aspecto tubular, con un revestimiento de células cilíndricas, homogéneas y de núcleos a menudo polarizados hacia su base. A nivel intercelular y de forma dispersa aparecían pequeñas esferulas basofílicas calcificadas así como áreas de contorno irregular de depósito amorfo y hialino, de carácter PAS + diastasa resistente, positivos al Rojo Congo aunque sin observarse refringencia verde frente a la luz polarizada. Ante estos datos se emitió el diagnostico de tumor odontogénico adenomatoide de tipo folicular asociado a retención de estructura dental canina.
A partir del material de partes blandas resecado se llevo a cabo un estudio inmunohistoquímico que mostró en primer lugar una reactividad de los elementos proliferantes, tanto en las áreas nodulares como adenomatoides, frente al cocktail de queratinas AE1-3. Asimismo se observó una positividad nuclear para la proteína p63 (marcador de células básales o progenitoras) estando esta reactividad nuclear presente tanto en las áreas glanduliformes como en los nidos arremolinados de células fusiformes.
El marcador de proliferación Ki-67 marco tan solo el 2-3% de las células constituyentes de la lesión tumoral, apareciendo a menudo la positividad agrupada a algunos nódulos de células fusiformes. La detección de los marcadores de diferenciación melánica HMB45 y Melan-A fue negativa al igual que la de los receptores hormonales de estrógenos (RE) y progesterona (RPg) y la de la beta-2-microglobulina.
Remitido por:Dr. Francisco José Vera Sempere C/ Daoiz y Velarde 8, pta. 14 46021 Valencia E-mail: vera_fra@gva.es

M

Valencia

C/ Daoiz y Velarde 8, pta. 14

Francisco José Vera Sempere

nueve años

46 46 58203

Francisco José Vera Sempere

9 años

España

Valencia

Av. Azca,86, 6A

Martin Romero

Julia


Datos del paciente.
Nombre: Darío .
Apellidos: Dominguez Moreno.
NHC: 2605987.
NASS: 89 10686799 65.
Domicilio: Calle de la Paloma, 4 .
Localidad/ Provincia: Ciudad Real.
CP: 13001.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 21/09/1992.
País: España.
Edad: 22 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 13/12/2014.
Médico: Maria Antonia Castillo Wisman NºCol: 13 13 58036.
Historia Actual: varón de 22 años, asténico, álgido y delgado, que acude a nuestra consulta del centro de salud de forma repetida en el último mes, por dolor epigástrico punzante asociado a náuseas y vómitos postprandiales que alivian el dolor. Los episodios se presentan desde hace 7 años, motivo por el que ha consultado en los servicios de urgencias en múltiples ocasiones, sin que se le haya encontrado nunca patología aguda.
Ingresó hace 3 años por uno de estos episodios, realizándole gastroscopía con biopsia gástrica que resultó positiva para H. pylori; cumplió tratamiento erradicador con triple terapia actual (omeprazol, amoxicilina y claritromicina), con posterior test de aliento negativo para infección por H. pylori. Por persistencia de los síntomas se instauró tratamiento con antieméticos y múltiples inhibidores de la bomba de protones, sin respuesta a largo plazo. En su ingreso fue valorado por el servicio de Salud Mental, ya que persistía la sintomatología de dolor agudo que cedía con los vómitos, siendo diagnosticado de síndrome ansioso-depresivo con mal seguimiento e incumplimiento terapéutico. No presentaba alergias a alimentos ni a fármacos. Actualmente, el dolor cedía en posición genupectoral y con el consumo de cannabis.
Exploración física: A la exploración nos encontramos con un paciente con constantes estables, con un IMC de 17,7. El abdomen está excavado, timpánico, blando y levemente doloroso a la palpación profunda en epigastrio, sin que se palpen masas, adenopatías ni megalias.
Pruebas complementarias y evolución:  La analítica no presentaba alteraciones; ausencia de anemia, marcadores de respuesta inflamatoria negativos, sin alteraciones a nivel hepático ni alteraciones electrolíticas, proteínas totales 5,8 g/dl (valor normal de 6,4 a 8,3 g/dL). En la radiografía de abdomen no hay signos de obstrucción intestinal.
Se realizó en nuestra consulta, una ecografía abdominal total en decúbito supino, sin evidencia de hallazgos relevantes, por lo cual decidimos consultar con el servicio de Digestivo, donde, tras ser valorado, se solicitó un tránsito intestinal baritado, con retraso de más de 8 horas por lentitud de vaciamiento gástrico por disminución del calibre en la 3a porción duodenal de forma permanente, sugerente de compresión extrínseca, que no impedía el paso distal de contraste, todo ello compatible con una compresión vascular. Ante este hallazgo, se decide realización de angioTAC de abdomen, con el resultado de una pinza vascular que producía compresión del duodeno en su 3a porción. La pinza mesentérica afectaba al duodeno y a la vena renal izquierda, produciendo compresión y dilatación pre y postcompresión.
Remitido por: Dra. Maria Antonia Castillo Wisman. Calle Madroños 14, Ciudad Real 13002. e-mail: mariocwisman@yahoo.es.

mariocwisman@yahoo.es

Ciudad Real

Calle Madroños 14

Maria Antonia Castillo Wisman

22 años

varón

13 13 58036

Maria Antonia Castillo Wisman

H

22 años

España

Ciudad Real

Calle de la Paloma, 4

89 10686799 65

Dominguez Moreno

Darío


Datos del paciente.
Nombre: Mario.
Apellidos: Lopez Garrido.
NHC: 8975388.
NASS:84 24958768 30.
Domicilio: Calle de la Virgen Maria, 19, 3B.
Localidad/ Provincia: Ciudad Real.
CP: 13029.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 05/04/1937.
País: España.
Edad: 79 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 24/10/2016.
Médico: Marta Sánchez García NºCol: 13 13 25601.
Historia Actual: Varón de 79 años, que presenta obesidad, hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica, FA, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y síndrome de apnea del sueño. Acude a consulta de Atención Primaria por presentar mareo con sensación de giro de objetos, sobre todo cuando camina, que cede en reposo. Refiere aumento de su disnea habitual. No ha presentado pérdida de consciencia, ni dolor torácico, ni vómitos ni sudoración fría. Realiza tratamiento habitualmente con amlodipino, repaglinida, nitroglicerina (parches), acenocumarol, atorvastatina, atenolol, ácido acetilsalicílico, espironolactona, insulina isofánica protamina, paracetamol-tramadol y omeprazol, con buen cumplimiento del mismo.
Exploración física: En la exploración física, destaca la presencia de arritmia en la auscultación cardiaca, con tonos lentos, apagados, sin soplos. Los pulsos radiales están presentes y son simétricos. En la auscultación pulmonar se aprecia hipoventilación generalizada, sin ruidos sobreañadidos. La exploración neurológica es rigurosamente normal. Presenta edemas con fóvea hasta las rodillas y signos de insuficiencia venosa crónica en miembros inferiores. Con pulsioxímetro detectamos una frecuencia cardiaca de 30 latidos por minuto (lpm) y una saturación de oxígeno del 90 %.
Ante la clínica del paciente (mareo con sensación de giro de objetos, sin otra sintomatología añadida) y la frecuencia cardiaca detectada se decide realizar ECG.
Pruebas complementarias: Tras valorar el ECG, y dados los antecedentes personales del paciente (HTA, cardiopatía isquémica), comparamos el registro obtenido con un ECG anterior, realizado tres años atrás durante un ingreso por un episodio de agudización de EPOC.
Evolución: Comparando ambos registros electrocardiográficos se comprueba que no aparecía bradicardia y que los complejos QRS ahora parecen rítmicos, pero no se aprecian ondas P, por lo que ante el ECG obtenido y la clínica se decide derivar al paciente al Servicio Hospitalario de Urgencias.
Con la sospecha diagnóstica de FA lenta, se retira el tratamiento cronotropo negativo, sin mejoría. Dada la falta de respuesta a esta medida, se decide ingreso en Cardiología. Tras estudio completo, se llega al diagnóstico definitivo de FA con bloqueo aurículo-ventricular avanzado y bloqueo de rama derecha grado III, sintomático, por lo que se decide implante de marcapasos permanente. El paciente evoluciona favorablemente: desaparece la clínica y se controla la frecuencia cardiaca.
Remitido por: Dra. Marta Sánchez García. Centro de Salud Ciudad Real II. C/ Palma, 11. C.P. 13001. Ciudad Real (España). Correo electrónico: fenetra_444@hotmail.com.

España

Ciudad Real

C/ Palma, 11

Centro de Salud Ciudad Real II

Marta Sánchez García

79 años

Varón

13 13 25601

Marta Sánchez García

H

79 años

España

Ciudad Real

Calle de la Virgen Maria, 19, 3B

84 24958768 30

Lopez Garrido

Mario


Datos del paciente.
Nombre: Ana María .
Apellidos: Gimenez Gonzalez.
NHC: 2679705.
NASS: 67 92575775 89.
Domicilio: Calle el Charco, 44, 7A.
Localidad/ Provincia: Leganés, Madrid.
CP: 28911.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 23/07/1948.
País: España.
Edad: 57 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 24/08/2005.
Médico: Petra María Cortés Durán NºCol: 28 28 99640.
Motivo de ingreso: Consulta por hematuria franca que lo relaciona con dolor lumbar de carácter mecánico.
Historia Actual: paciente de 57 años de edad con antecedente de carcinoma ductal de mama izquierda diagnosticado en 1999 y de carcinoma ductal "in situ" de mama derecha en 2002, sin datos de recidiva desde entonces, trabajadora en una lavandería hospitalaria como planchadora. La paciente nunca ha fumado, pero convive en un piso de 65 metros cuadrados con su marido, fumador de 30 cigarrillos diarios (variedad negro), con el que vive desde hace 35 años, su hijo e hija, ambos también fumadores. El hijo es fumador de 20 cigarrillos diarios, con el que ha convivido 31 años; y la hija es fumadora de 10 cigarrillos diarios, con la que ha convivido 25 años. Todos fumaban dentro del piso, ninguno salía a la terraza a fumar.
Exploración física: A la exploración física no se objetiva ningún dato relevante, no se palpa masa en fosas renales.
Resumen de pruebas complementarias: Se solicita urocultivo, ecografía y analítica (hematología y bioquímica general). La analítica fue normal, excepto proteinuria, y el urocultivo fue negativo. La ecografía fue informada como "sin alteraciones significativas, excepto ligera ectasia en grupo calicial superior derecho". Decidimos que ante una hematuria con proteinuria positiva (confirmada en orina de 24 horas), lo derivábamos al servicio de Nefrología para completar estudio y seguimiento.
Se le practicó una segunda ecografía, dando como resultado la misma conclusión que la primera (realizada con 6 meses de diferencia), al igual que una urografía intravenosa donde se visualiza dilatación pielocalicial y del uréter derecho. En la Tomografía Computerizada (TC) se encuentran los mismos hallazgos, sin observar causa obstructiva que justifique esa dilatación. En la tercera ecografía (meses después) se visualiza contenido ecogénico en el sistema pielocalicial de riñón derecho, solicitando por ello TC de nuevo, donde se encuentra una imagen con densidad de partes blandas que afecta al infundíbulo superior y pelvis renal en su porción intrarrenal, produciendo dilatación del cáliz superior. La lesión capta y es compatible con carcinoma de células transicionales en sistema colector derecho, infundíbulo superior y parte de pelvis renal. Las citologías de orina fueron positivas. La paciente fue sometida a una nefrectomía y ureterectomía laparoscópica derecha.
Evolución y comentarios: En la anatomía patológica se confirma carcinoma de células transicionales de pelvis renal, con focos de carcinoma mucinoso que afecta a pelvis, infiltra parénquima y respeta bordes ureterales, estadio teórico pT3. Casi dos años más tarde, en TC torácico se confirman lesiones ocupantes de espacio en hígado compatibles con metástasis hepáticas y óseas.
Remitido por: Dra. Petra María Cortés Durán. Centro de Salud María Ángeles López Gómez. C/ María Ángeles López Gómez, 2. C.P. 28915. Legánes. Madrid (España). Correo electrónico: artep03@hotmail.com.

marido

España

Madrid

Legánes

C/ María Ángeles López Gómez, 2

Petra María Cortés Durán

hija

hijo

hija

hijo

57 años

28 28 99640

Petra María Cortés Durán

M

57 años

España

Madrid

Leganés

Calle el Charco, 44, 7A

67 92575775 89

Gimenez Gonzalez

Ana María


Datos del paciente.
Nombre:  Laia.
Apellidos: Martinez Rico.
NHC: 7086454.
Domicilio: Calle Sangenjo, 27, 3D.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28029.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 13/05/2010.
País: España.
Edad: 7 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 21/11/2017.
Médico: Luz Belén Zambrano Centeno NºCol: 28 28 65802.
Historia Actual: Niña de 7 años sin antecedentes de interés remitida desde su centro de atención primaria por presentar una lesión en la mejilla derecha, algo pruriginosa y dolorosa, que no había mejorado tras tratamiento oral con amoxicilina/clavulánico, pautado prácticamente desde su inicio durante las dos semanas anteriores.
Exploración física: A la exploración mostraba en la mejilla derecha un nódulo eritematovioláceo, frío y blando al tacto, bien delimitado, de 1,5 cm de diámetro. No se palpaban adenomegalias regionales, aunque sí una leve queratosis pilar en la piel de las mejillas.
Evolución: Ante la sospecha clínica de GAFI, e informados los padres sobre la benignidad del proceso, se consensuó con ellos no realizar biopsia cutánea y pautar seguimiento periódico, junto con terapia con metronidazol gel por la noche. Dos semanas más tarde se produjo el drenaje espontáneo de un material sanguino-purulento desde el centro de la lesión, con posterior resolución progresiva del nódulo en el transcurso de unas 6 semanas. Los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias del exudado de drenaje resultaron ser negativos. No obstante, tras la resolución de la lesión nodular, persistieron unas telangiectasias residuales en el área afecta, que se han ido atenuando lentamente durante los 10 meses de seguimiento. Aconsejamos revisiones a la paciente hasta la resolución completa del proceso y alertamos sobre la necesidad de consultar ante la aparición de síntomas o signos clínicos sugerentes de rosácea ocular (sequedad o enrojecimiento ocular, blefaritis, chalazion, fotofobia, pérdida de agudeza visual).
Remitido por: Dra. Luz Belén Zambrano Centeno. Correo electrónico: bezamce@yahoo.es.

padres

bezamce@yahoo.es

Luz Belén Zambrano Centeno

7 años

Niña

28 28 65802

Luz Belén Zambrano Centeno

M

7 años

España

Madrid

Calle Sangenjo, 27, 3D

Martinez Rico

Laia


Datos del paciente.
Nombre: Noelia .
Apellidos: Serra Vicente.
NHC: 4576490.
NASS: 02 72367458 91.
Domicilio: Calle de Pablo Picasso, 3, 5G.
Localidad/ Provincia: Hellín, Albacete.
CP: 02400.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 26/01/1978.
País: España.
Edad: 40 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 31/05/2018.
Servicio: Atencion Primaria.
Médico: Amparo Manzano Juárez  NºCol: 02 02 63812.
Historia Actual: Mujer de 40 años que acude a la consulta de Atención Primaria por dolor en ambas muñecas, pérdida de fuerza en las manos y parestesias en todos los dedos, de mayor frecuencia e intensidad en la mano derecha. La paciente presentaba un dolor crónico de cinco meses de evolución de características mecánicas y empeoramiento progresivo, asociando una deformidad de las muñecas. No ha existido ningún traumatismo previo que justifique la presencia de la clínica referida. No presenta antecedentes patológicos de interés. Es diestra y trabaja cuidando ancianos.
A la exploración física de ambas muñecas destaca la presencia de una deformidad en la cara dorsal a nivel del estiloides cubital, asociada a una desviación cubital. Además, se objetiva un aumento de la sudoración y enrojecimiento de las manos.
El balance articular (BA) de las muñecas era simétrico: Flexión dorsal: 40o. Flexión palmar: 55o. Desviación radial: 20o. Desviación cubital: 30o. Supinación: faltan los últimos grados. Pronación: completa.
Presenta dolor a la palpación a nivel de la articulación radio-carpiana distal y molestias a la palpación de la cabeza del radio. Muestra un BA de codo completo. El balance muscular (BM) flexo-extensión de las muñecas es 4/5.
Por otra parte, la presa-puño-pinza es completa. La oposición del pulgar está conservada. Las articulaciones metacarpo-falángicas, interfalángicas proximales e interfalángicas distales están libres. Presenta un signo de Tinnel mediano negativo y un signo de Phalen mediano dudoso.
Ante los hallazgos clínicos descritos, se solicita una radiografía anteroposterior y lateral de ambas muñecas.
Tras objetivar la presencia de deformidad en la radiografía se deriva a consultas externas de Traumatología para valoración, donde se realiza el diagnóstico de deformidad de Madelung y luxación cubital distal bilateral.
Se propone tratamiento quirúrgico de reconstrucción del carpo, pero la paciente lo rechaza, por lo que se realiza interconsulta a Rehabilitación. Pautan férula posicional bilateral nocturna más tratamiento de fisioterapia (tonificación musculatura intrínseca de mano y electroterapia analgésica).
Responsable clínico: Dra. Amparo Manzano Juárez. C/ Jacinto Benavente 19, 4o C. CP: 02400. Hellín (Albacete). España. Correo electrónico: ampamanjua@hotmail.com

C/ Jacinto Benavente 19, 4o C

ampamanjua@hotmail.com

España

Albacete

Hellín

Amparo Manzano Juárez

40 años

Mujer

02 02 63812

Amparo Manzano Juárez

M

40 años

España

Albacete

Hellín

Calle de Pablo Picasso, 3, 5G

02 72367458 91

Serra Vicente

Noelia


Datos del paciente.
Nombre:  Emilio.
Apellidos: Salgado Ulloa.
NHC:  8947356.
NASS: 78 03465063 30.
Domicilio: C/ Maspalomas, 13.
Localidad/ Provincia: Getafe.
CP: 28905.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 11/02/1972.
País: España.
Edad: 46 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 21/05/2018.
Episodio: 7802456.
Médico: Sara Gómez Rodríguez NºCol: 28 28 98320.
Historia Actual: paciente varón de 46 años sin antecedentes de interés, que acude a consulta por presentar pérdida de fuerza brusca en los miembros inferiores. Este cuadro se presenta de manera reiterada y episódica, autolimitándose en unas horas. Generalmente afecta a los miembros inferiores, aunque lo puede hacer de manera generalizada. Refiere episodios previos que han ido aumentando en frecuencia e intensidad en el último año. Durante el interrogatorio dirigido refiere pérdida ponderal de 20 kilos en los últimos cuatro meses sin disminución de la ingesta, temblor ocasional, irritabilidad y nerviosismo.
Exploración física: En la exploración física no se detectó disminución de fuerza en los miembros ni alteraciones en los reflejos osteotendinosos. Presentaba una marcha estable no patológica, sin dismetrías. Según refería, había recuperado progresivamente la fuerza muscular hacía unos minutos. Se descubrió un temblor fino distal, sin exoftalmos. La frecuencia cardiaca era de 120 latidos por minuto, presentando a la palpación un tiroides de tamaño aumentado sin palparse nódulos.
Pruebas complementarias: Se realizó una analítica de urgencia en la que se detectó: creatinina 0,59 mg/dl (normal 0,60-1,35), sodio 142 mEq/L (135-145), potasio 2,07 mEq/l (3,5-5), magnesio 1,64 mg/dl (1,7-2,5), calcio 8,01 mg/dl (8,50-10,50), calcio iónico 3,95 mg/dl (4,1-5,3), proteínas totales 6,47 mg/dl (6,00-8,50). Un cuadro de pérdida de fuerza coincidiendo con hipopotasemia nos orientó hacia el diagnóstico de parálisis periódica. Dada la presencia de semiología característica de patología tiroidea, se solicitó un estudio hormonal, hallándose un hipertiroidismo primario de origen autoinmune con los siguientes parámetros: T4L 4,07 ng/dl (0,9-1,7), TSH < 0,008 mcgU/l (0,4-4,8), T3L 15,58 pg/ml (2,3-4,2), anticuerpos antitiroglobulina 62,7 UI/ml (0-60), anticuerpos antiperoxidasa 1269 UI/ml (0-60), TSI 5,7 UI/l (0-1,75). La vitamina D y PTH fueron normales (28 ng/mL [20-55] y 26 pg/mL [11-80], respectivamente). La primera prueba complementaria que debemos solicitar ante un hipertiroidismo es una gammagrafía tiroidea, que en nuestro caso mostraba una hipercaptación difusa. Todos estos datos nos orientaban a una enfermedad de Graves como causante del cuadro. En el momento agudo se inicia tratamiento con 40 mEq de potasio intravenoso consiguiendo la normalización de las cifras (4,1 mEq/L), y de forma domiciliaria se propone propranolol 10 mg y metimazol 30 mg diarios con disminución de dosis progresiva.
Evolución: En el momento actual mantiene tratamiento con metimazol 5 mg al día con remisión parcial de los síntomas y función tiroidea normal, sin haber presentado nuevos episodios de parálisis.
Remitido por: Sara Gómez Rodríguez. Hospital Universitario de Getafe. Ctra. de Toledo, Km. 12,500. C.P. 28905. Getafe (Madrid). España. Correo electrónico: patsara8@hotmail.com

España

Madrid

Getafe

Ctra. de Toledo, Km. 12,500

Hospital Universitario de Getafe

Sara Gómez Rodríguez

46 años

varón

28 28 98320

Sara Gómez Rodríguez

H

46 años

España

Getafe

C/ Maspalomas, 13

78 03465063 30

Salgado Ulloa

Emilio


Datos del paciente.
Nombre: Estefanía.
Apellidos: Salgado Sandoval.
NHC: 6918705.
NASS: 56 89527056 79.
Domicilio: Av. Miguel de Cervantes, 25, 1H.
Localidad/ Provincia: Tarancón, Cuenca.
CP: 16400.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 15/07/1977.
País: España.
Edad: 40 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 23/02/2018.
Servicio:Urgencias.
Episodio: 2597851623.
Médico: María Pilar Orgaz Gallego NºCol: 16 16 89231.
Informe clínico del paciente: Mujer de 40 años que acudió al servicio de urgencias del centro de salud por otalgia unilateral derecha y cefalea de 3 días de evolución. Se trató como una otitis externa con gotas de beclometasona + clioquinol. Al día siguiente volvió a urgencias por cefalea que cedió casi completamente con terapia analgésica intravenosa, asociándole al tratamiento previo dexketoprofeno 25 mg/8 h. Dos días después vino a la consulta refiriendo cefalea punzante, sensación opresiva a nivel periorbitario y acúfenos en el oído derecho, objetivándose en la exploración ausencia de inflamación en el conducto auditivo externo (CAE), hiperemia selectiva de la cadena osicular sin alteración timpánica y discreto nistagmo horizontal, indicándole tratamiento con levofloxacino 500 mg/24 h, betahistina y baja laboral. A los dos días acudió por el parte de incapacidad temporal refiriendo mejoría del dolor ótico, pero cierta sensación de inestabilidad, sustituyéndose betahistina por sulpiride 50 mg/8 h. Cuarenta y ocho horas después consultó por "no encontrarse mejor"; notaba parestesias en la hemicara derecha desde esa misma mañana, ageusia en la hemilengua derecha y durante la entrevista apreciamos blefaroespasmos en el ojo izquierdo, confirmándose en la exploración una parálisis facial periférica derecha (asimetría facial al sonreír y al soplar, así como una ligera abertura ocular derecha al indicarle que cerrara los ojos), por lo que se derivó a urgencias de hospital para valoración otorrinolaringológica. La audiometría mostró una leve caída en agudos en el oído derecho. Los pares craneales fueron normales excepto el VII. No tenía nistagmus espontáneo. La otoscopia mostró hiperemia en la porción superior del CAE y se visualizaron pequeñas vesículas en el pabellón auricular derecho, por lo que fue ingresada con el diagnóstico de "Síndrome de Ramsay Hunt derecho" para iniciar tratamiento con aciclovir intravenoso y control evolutivo.
Remitido por: María Pilar Orgaz Gallego. Centro de Salud de Tarancón. C/ Camino Corral de Almaguer, s/n. C.P. 16400. Tarancón. Cuenca (España). Correo electrónico: mporgaz@sescam.jccm.es

mporgaz@sescam.jccm.es

España

Cuenca

Tarancón

C/ Camino Corral de Almaguer, s/n

Centro de Salud de Tarancón

María Pilar Orgaz Gallego

40 años

Mujer

16 16 89231

María Pilar Orgaz Gallego

M

40 años

España

Cuenca

Tarancón

Av. Miguel de Cervantes, 25, 1H

56 89527056 79

Salgado Sandoval

Estefanía


Datos del paciente.
Nombre: Guillermo.
Apellidos: Pelaez Sanchez.
NHC: 87054367.
Domicilio: Calle de Costa Rixa, 24, 3, D.
Localidad/ Provincia: Valencia.
CP: 46022.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 20/09/2005.
País: España.
Edad: 12 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 03/05/2018.
Médico: Maria Mercedes Mingarro Castillo. NºCol: 46 28 69810.
Informe clínico del paciente: paciente varón de 12 años de edad fruto de un parto a término con uso de fórceps por dilatación estacionaria. El Apgar y resto de exploraciones postparto fueron normales. Se indicó reposo durante el último trimestre de embarazo por amenaza de parto. Durante el periodo postnatal presentó retraso en el desarrollo psicomotor. A los 3 años presentó crisis de ausencias sin crisis epilépticas posteriores ni necesidad de tratamiento. Actualmente presenta retraso mental moderado, dificultades en el aprendizaje, alteraciones conductuales severas en el espectro del autismo, déficit en el control de esfínteres y trastorno de hiperactividad con déficit de atención, tratado primero con metilfenidato sin mejoría y, posteriormente y hasta la actualidad, con antioxidantes y mejoría del trastorno. Además presenta ansiedad social y fobias extremas a ruidos y animales, hipersensibilidad a sonidos, texturas y ciertos alimentos, así como dificultades en la masticación y vómitos secundarios, hipotonía generalizada, articulaciones laxas, pies valgos que han precisado intervención quirúrgica, y una importante alteración del sueño tratada con melatonina. No presenta alteraciones cardiológicas, ni disautonómicas, ni rasgos faciales característicos.
El paciente posee un hermano mayor sano, pero tiene un primo segundo por la rama materna de 33 años de edad diagnosticado a los 13 años de SXF tras estudio genético. En aquel momento toda la rama familiar materna fue estudiada genéticamente y se comunicó oralmente, sin informe escrito, que tanto la madre del paciente caso como las hermanas de ésta eran portadoras sanas. Esta condición no fue suficientemente valorada por la familia ante sucesivos hijos sanos de las hermanas y el hermano sano del paciente caso. La madre del paciente caso no recibió consejo genético ni indicaciones de diagnóstico prenatal en ninguno de sus dos embarazos. Únicamente y a petición de la misma se realizó análisis genético en el periodo postnatal en ambos casos. El paciente requiere revisiones constantes cada 6 meses en nuestro centro de salud, debera llamar para pedir cita al teléno 912 53 25 20
Remitido por: Dra. Maria Mercedes Mingarro Castillo. C/ Santos Justo y Pastor 144, P. 9, Esc. B. C.P. 46022 - Valencia (España). Correo electrónico: merchemingarro@yahoo.es

familia

familiar materna

merchemingarro@yahoo.es

España

Valencia

912 53 25 20

madre

hermano

hijos sanos de las hermanas

hermanas de ésta

madre

hermano mayor

46 28 69810

Maria Mercedes Mingarro Castillo

Maria Mercedes Mingarro Castillo

varón

H

12 años

12 años

España

Valencia

Calle de Costa Rixa, 24, 3, D

Pelaez Sanchez

Guillermo


Datos del paciente.
Nombre: Daniela.
Apellidos: Miranda Estrada.
NHC: 9857986.
NASS: 43 25986450 03.
Domicilio: Calle de la Albufera 69, 6A.
Localidad/ Provincia: Ceuta.
CP: 51002.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 30/06/1999.
País: España.
Edad: 18 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 14/08/2017.
Servicio: Urgencias de MI.
Episodio: 3489648532.
Médico: Juan Medín Catoira  NºCol: 51 51 68420.
Motivo de ingreso: Mujer, de 18 años de edad, remitida de urgencias por el servicio de Medicina Interna por referir visión borrosa en ambos ojos de 5 días de evolución.
Historia Actual: Su historial clínico oftalmológico recogía una agudeza visual previa, 6 meses antes, de unidad (10/10) ambos ojos con una corrección de +0,50 esfera -0,75 cilindro a 100o en ojo derecho y +0,75 esfera -0,75 cilindro a 75o en ojo izquierdo.
Se realizó nuevo estudio refractivo que determina un cambio miópico en ambos ojos con -4,25 esfera -0,50 cilindro a 110o en ojo derecho y -3,75 esfera -1,00 cilindro a 60o en ojo izquierdo, corrección con la que alcanzaba agudeza visual igual a 0,6 (6/10) en ojo derecho y 0,7 (7/10) en ojo izquierdo.
El estudio biomicroscópico mostraba leve hiperemia y congestión conjuntival en ambos ojos, cámaras anteriores estrechas con signo de eclipse positivo y córneas y cristalinos transparentes, sin signos inflamatorios ni seclusión. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Motilidad ocular normal. La presión intraocular medida con tonómetro de aplanación era de 32 mmHg en el ojo derecho y 29 mmHg en el ojo izquierdo. Exploración de papilas y polo posterior dentro de la normalidad.
Antecedentes: Como únicos antecedentes refiere hipotiroidismo a tratamiento con levotiroxina 100 microgramos/día, y cefaleas para las que se ha prescrito recientemente tratamiento con nadolol 40 mgrs/noches, y topiramato 25 mgrs en las mañanas. Aporta un estudio analítico reciente, previo al tratamiento, dentro de la normalidad.
Realizacion de pruebas y evolución: Bajo la sospecha de cierre angular agudo se inició tratamiento oral con inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida 250 mgrs), ½ cp cada 8 horas, y tópico con bimatoprost y maleato de timolol en colirio, con suspensión de las medicaciones de reciente introducción (nadolol y topiramato).
A las 24 horas mostraba tensiones de 23 mmHg en ambos ojos, y 13 mmHg en ojo derecho y 12 mmHg en ojo izquierdo a las 48 horas, con normalización de profundidad de la cámara anterior, por lo que se redujo el tratamiento con acetazolamida progresivamente a las 48 horas, tercer y cuarto día hasta supresión total y el tratamiento tópico se retiró a los 7 días, manteniendo en controles posteriores tensiones normales de 17-18 mmHg en ambos ojos a las 3, 6 y 12 semanas, sin tratamiento.
La visión se normalizó totalmente a las 72 horas, con agudeza visual igual a la unidad en ambos ojos y refracción similar a la previa al episodio.
Se realizó diagnóstico final de miopización e hipertensión ocular por cierre angular agudo secundarios al tratamiento con topiramato, lo cual fue comunicado a la paciente, familia y servicio de Medicina Interna como prescriptor del fármaco.
Responsable clinico: Dr. Juan Medín Catoira. Hospital Militar O'Donnell. Avda. Dr. Marañón s/n. CP. 51001. Ceuta. España. Tfno: 956526663. email: jumedcat@telefonica.net

familia

jumedcat@telefonica.net

España

Ceuta

Avda. Dr. Marañón s/n

Hospital Militar O'Donnell

51 51 68420

Juan Medín Catoira

Juan Medín Catoira

Mujer

M

18 años

18 años

España

Ceuta

Calle de la Albufera 69, 6A

43 25986450 03

Miranda Estrada

Daniela


Datos del paciente.
Nombre: Santiago.
Apellidos: Rubio Benito.
NHC: 3406853.
NASS: 02 56706357 34.
Domicilio: Calle de Colón, 18, 5 A.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28046.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 03/08/1950.
País: España.
Edad: 63 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 26/03/2014.
Servicio: MI.
Episodio: 8937456.
Médico: Juan Martínez Torres  NºCol: 28 28 54718.
Informe clínico del paciente.
Historia Actual: Un varón heterosexual de 63 años ingresó en Noviembre de 2013 por disnea progresiva de un mes de evolución que al llegar a urgencias era de mínimos esfuerzos. Era fumador, índice acumulado de 80 paquetes/año, bebedor de unos 80 gr. de alcohol al día, y tenía relaciones sexuales sin protección con diferentes parejas. No refería enfermedad hepática previa, ni tenía conocimiento de que algún miembro de su familia hubiera sido diagnosticado de porfiria. No tomaba medicación de forma habitual.
Unos meses antes había consultado con un dermatólogo por un cuadro de eritema y descamación facial que se relacionó con una fotosensibilidad excesiva, fue tratado con cremas de protección solar.
Exploración física: A la dificultad respiratoria se añadían otros datos: tenía tos no productiva, no refería fiebre pero a su ingreso la temperatura era de 38,5oC y estimaba que había perdido unos 20 kg de peso en los últimos 4 meses. El paciente aparentaba estar mal nutrido, se encontraba eupneico con aporte de oxígeno suplementario, el murmullo vesicular estaba conservado y no tenía signos de insuficiencia cardiaca. Se apreciaba una hiperpigmentación llamativa en la frente, regiones malares y nariz con alguna pequeña erosión e hipertricosis, no tenía otras lesiones cutáneas.
Resumen de pruebas complementarias: La radiografía de tórax mostraba un patrón intersticial bilateral. Los anticuerpos anti-VIH fueron positivos, la carga viral era de 257.580 copias/ml, las cifras de CD4 28 células/µL y la de CD8 262 células/µL con un cociente CD4/CD8 de 0'11. La tinción de Ziehl Neelsen del esputo resultó negativa. No pudo obtenerse una muestra adecuada para inmunofluorescencia directa en esputo frente a pneumocystis jiroveci (PNJ), no obstante se inició tratamiento empírico frente a este hongo con el diagnóstico de presunción de neumonía intersticial por PNJ. Mejoraron la disnea y la semiología radiológica descrita. Se realizó una determinación de porfirinas fraccionadas en orina a fin de aclarar la eritrodermia facial. Se detectó una elevación en la excreción de porfirinas en orina de 24 horas, con un patrón de excreción compatible con el diagnóstico de PCT2.
Evolución: Las serologías a virus B y C de la hepatitis fueron negativas. El estudio del metabolismo del hierro mostraba unos valores normales de transferrina y ligeramente elevados de su índice de saturación y de hierro sérico, la cuantificación de ferritina sérica resultó ser muy elevada (1.928 ng/ml). Las mutaciones C282Y y H63D del gen de la hemocromatosis resultaron negativas. Fue dado de alta a las 2 semanas del ingreso.
Diagnóstico Principal: infección por VIH C3
Otros diagnósticos: neumonía intersticial por PNJ. PCT
Tratamiento: Se inició tratamiento con Tenofovir, Emtricitabina y Darunavir y se recomendó protección solar y la abstinencia de alcohol.
Remitido por: Dr. Juan Martinez Torres. Servicio de Medicina Interna. Hospital Central de la Defensa «Gómez Ulla». Glorieta del Ejército 1. 28047 Madrid.

familia

heterosexual

Madrid

Glorieta del Ejército 1

Noviembre de 2013

28 28 54718

Juan Martinez Torres

Juan Martínez Torres

varón

H

63 años

63 años

España

Madrid

Calle de Colón, 18, 5 A

02 56706357 34

Rubio Benito

Santiago


Datos del paciente.
Nombre:  Mounir.
Apellidos: Zidan.
NHC: 2798356.
NASS: 47 80635075 03.
Domicilio: Calle San Benito, 16.
Localidad/ Provincia: Madrid.
CP: 28029.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 13/03/1989.
País: Afganistán.
Edad: 29 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 15/05/2018.
Médico: Ricardo Navarro Suay  NºCol: 28 28 56802.
Informe clínico del paciente: Presentamos el caso de un varón, de 29 años (165 cm, 68 Kg), afgano, policía, que durante un atentado sufrió un traumatismo abierto en codo derecho secundario al impacto de arma de fuego (probablemente AK-74 de 7,62 mm). Tras el incidente, se le colocó un torniquete a nivel humeral, se le aplicó un hemostático granulado a nivel tópico (Celox® SAM Medical Products, Newport, Oregon, EEUU) y se administró ácido tranexámico (1 g iv). Fue evacuado por medio de un helicóptero medicalizado hasta el Role 2E español de Herat (Afganistán) llegando a la sala de triaje 70 minutos después de sufrir la lesión.
En la valoración primaria, el herido presentaba GCS 15 ptos, SatO2 periférica de 98%, frecuencia cardíaca de 110 lpm, tensión arterial no invasiva de 130/80 mmHg y con buen control del dolor (EVA 2/10) tras administración de midazolam (3 mg iv) y ketamina (30 mg iv). Se confirmó la presencia de herida de arma de fuego con orificio de entrada en codo sin orificio de salida. En la radiografía se evidenció una fractura distal de húmero izquierdo, una fractura proximal de cúbito izquierdo y fractura proximal de radio izquierdo.
Se decidió intervención quirúrgica para desbridamiento, limpieza, extracción de las esquirlas óseas y colocación de un fijador externo en brazo izquierdo bajo anestesia general.
Durante la realización del estudio preanestésico no se encontraron alteraciones de consideración en la analítica sanguínea, en el ECG o la valoración de la vía aérea. El paciente no recordaba cuándo había sido su última ingesta y aceptó el consentimiento informado en presencia de un intérprete.
En quirófano se utilizó una monitorización grado I (SatO2 periférica, frecuencia cardíaca, tensión arterial no invasiva y capnografía) incrementada con dispositivo de análisis biespectral (BIS®), monitor continuo de hemoglobina (Masimo® Radical 7) y termómetro orofaríngeo. Se premedicó al herido con midazolam (1 mg iv) y con ketamina (20 mg iv). Tras 3 minutos de desnitrogenización con FiO2 al 80% consiguiendo una SatO2 del 100%, se procedió a la inducción de anestésica de secuencia rápida con fentanilo (150 μg iv), propofol (130 mg iv) y rocuronio (30 mg iv). Se realizó laringoscopia estándar (Cormak II), se aisló la vía aérea con tubo endotraqueal de 7,5 mm y se rellenó el balón de neumotaponamiento con aire (8 ml). Tras seleccionar parámetros de ventilación protectiva (VT 420 ml, PEEP 7, FiO2 45%) no fue necesaria la realización de maniobras de reclutamiento alveolar. El mantenimiento anestésico se realizó con mezcla de O2, aire y sevofluorano. Durante los 75 minutos del procedimiento quirúrgico el paciente se mantuvo con tendencia a la taquicardia. La intervención realizada fue reducción abierta bajo control de escopia, osteosíntesis transarticular mediante implantación de fijador externo Hoffmann II Stryker en configuración multiplanar, lavado pulsátil de la herida y desbridaje del tejido necrótico que implicaba al extesor carpi ulnaris, flexor carpi ulnaris y tendón tricipital.
Se administró profilaxis antitetánica, antibiótica (cefazolina 2 g iv y metronidazol 500 mg iv), gastroprotectora (omeprazol 40 mg iv), antiemética (granisetron 3 mg iv), antiinflamatoria (desketoprofeno 50 mg iv), ocular (pomada oculos-epitelizante junto con cierre palpebral forzado), ortopédica (protección articular) y térmica (regulación de la temperatura del quirófano, calentador de fluidos y manta de aire caliente). Para mejorar el control del dolor, además de realizar una analgesia multimodal (metamizol 2 g iv, paracetamol 1 g iv, ketamina 30 mg iv y fentanilo 150 μg iv) se utilizó un bloqueo nervioso periférico ecoguiado a nivel interescalénico empleando 37 mg de bupivacaína 0,25%. La educción se realizó sin incidencias y no fue necesaria la antagonización de opiáceos ni la reversión del relajante muscular. El paciente ingresó estable y con buen control del dolor en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente pasó a sala de hospitalización. Fue dado de alta del Role 2E a las 72 horas de sufrir el atentando, siendo evacuado a un hospital militar afgano para su curación de partes blandes y futura osteosíntesis.
Remitido por: Dr. Ricardo Navarro Suay r_navarro_suay@yahoo.es

hospital militar afgano

Herat

Afganistán

español

policía

afgano

28 28 56802

Ricardo Navarro Suay

Ricardo Navarro Suay

varón

H

29 años

29 años

Afganistán

Madrid

Calle San Benito, 16

47 80635075 03

Zidan

Mounir


Datos del paciente.
Nombre:  Julian.
Apellidos: Vicente Olima .
NHC: 350678.
NASS: 90 45605268 97.
Domicilio: Paseo las Canteras, 38, 8 A.
Localidad/ Provincia: Las Palmas de Gran Canaria.
CP: 35007.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 25/07/1974.
País: España.
Edad: 36 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 09/09/2010.
Episodio: 5267546478.
Médico: Saray Suárez Bordón  NºCol: 35 35 67189.
Informe clínico del paciente.
Paciente varón remitido en 2009 para su control a la Unidad Metabólica Ósea (UMO) con 36 años y diagnosticado en un centro privado de enfermedad ósea de Paget monostótica en radio izquierdo. El paciente aportó en su momento informe de biopsia y gammagrafía realizadas en 2007. Fue tratado con risedronato a la dosis utilizada para la osteoporosis. Al constatar el buen resultado en los niveles del P1NP (propéptido amino-terminal del procolágeno tipo 1), ese mismo año de 2009 se suspendió el risedronato. Desde entonces y hasta noviembre de 2014, fue controlado periódicamente con los niveles séricos de los marcadores de remodelado óseo, indicándosele un nuevo ciclo de risedronato a dosis baja durante unos pocos meses, cuando aquéllos aumentaban. También en ese intervalo de tiempo se le realizó una gammagrafía sin encontrarse alteraciones significativas respecto a la previa. Al administrarse el tratamiento, el enfermo mejoraba su clínica de dolor local, pero en noviembre de 2014 acudió espontáneamente a consulta con el brazo en cabestrillo refiriendo que dos días atrás sufrió una caída casual y presentó dolor intenso en la zona del carpo izquierdo.
En la exploración física se observó un hematoma en dorso de la mano y tercio distal del antebrazo, edema, borramiento de los surcos tendinosos del dorso de la mano, impotencia funcional de la muñeca y aumento local de la temperatura. Ante la sospecha clínica de fractura, desde la Unidad Metabólica se remitió a Urgencias donde se le realizaron radiografías; fue dado de alta con el diagnóstico de contusión al no evidenciarse fractura alguna, pero sí observaron una lesión hiperostótica de gran tamaño en las radiografías simples, motivo por el cual el paciente acude de nuevo a la UMO. A pesar de no verse en las radiografías la fractura, pero existiendo evidencia clínica de la misma, se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) urgente y una resonancia magnética nuclear (RMN) para estudio diferido de la lesión hiperostótica. En la TAC se objetivó una fractura en el hueso ganchoso y trapecio. Se procedió a inmovilizar el miembro con férula posterior. Una vez resuelta la urgencia traumatológica, en días posteriores se reevaluó la lesión radiológica del radio identificándose el denominado signo de “cera fundida deslizándose". Ante la posibilidad de presentar melorreostosis, se comentó dicha opción a los servicios de Radiología y Medicina Nuclear para someterlo a su consideración. Finalmente, se aceptó éste como diagnóstico alternativo a la enfermedad ósea de Paget, siendo indistinguibles gammagráficamente. Una vez confirmado y consensuado el nuevo diagnóstico de melorreostosis retomamos la anamnesis, en la que destaca el relato de una caída a los 14 años mientras practicaba deporte. El paciente comentó haber sufrido intenso dolor en el radio, pero no acudió a ningún centro sanitario y se lo ocultó a sus padres, presentando desde entonces una cierta deformidad. El dolor remitió semanas después de aquella caída. Deducimos que el paciente se fracturó el radio y al no inmovilizarse ni reducirse la fractura, quedó con esa deformidad que puede apreciarse en la figura 1, pero que no guarda relación directa con la hiperostosis. Además de la imagen central llamativa existen otras zonas de hiperostosis en el interior de la extremidad distal del radio y en el tercio proximal.
Remitido por: Dra. Saray Suárez Bordón. Unidad Metabólica Ósea del Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Paseo de Barranco de la Ballena, s/n, 35010 Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas. Teléfono: 928 45 00 00. Email: saray.sb@hugcdn.org.

año de 2009

saray.sb@hugcdn.org

928 45 00 00

Las Palmas

Las Palmas de Gran Canaria

Paseo de Barranco de la Ballena, s/n

padres

14 años

noviembre de 2014

noviembre de 2014

36 años

35 35 67189

Saray Suárez Bordón

Saray Suárez Bordón

varón

H

36 años

España

Las Palmas de Gran Canaria

Paseo las Canteras, 38, 8 A

90 45605268 97

Vicente Olima

Julian


Datos del paciente.
Nombre:  Dania.
Apellidos: Martinez Pedroza.
NHC: 0735630.
NASS: 37 28903458 19.
Domicilio: Calle La Riviera, 19, 2, 3.
Localidad/ Provincia: Zaragoza.
CP: 50009.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 15/05/1958.
País: España.
Edad: 58 años Sexo:M.
Fecha de Ingreso: 24/07/2016.
Servicio: Reumatologia.
Médico: Pilar del Río Martínez NºCol:50 50 23982.
Informe clínico del paciente:paciente de 58 años. Como antecedentes refiere histerectomía a los 42 años por metrorragias secundarias a miomas. Dos años antes había sido valorada en Ginecología por osteoporosis densitométrica lumbar (T-score en L1-L4 de -3, con cifras normales en cuello femoral), tratada con denosumab y suplementos de vitamina D. No refería hábitos tóxicos, ni antecedentes personales ni familiares de fractura, y su IMC era normal. Consultó por dolor mecánico en el pie izquierdo, de inicio agudo, sin inflamación ni causa desencadenante, que había ido aumentando de intensidad hasta hacerse refractario a AINEs. En la exploración no había ningún hallazgo llamativo, salvo dolor a la movilización del antepié izquierdo. No se observaron alteraciones de la estática de pies. La paciente aportaba Rx de pies que no mostraba hallazgos patológicos. Se solicitó una RMN de pie izquierdo, que reveló una fractura de estrés en el 2o MTT con callo perióstico y edema de tejidos blandos. Se realizó estudio analítico destacando incremento de niveles de PTH y vitamina D (103,7 pg/ml y 272 ng/ml, respectivamente), atribuidos al exceso de suplementación de vitamina D. La función renal, y el calcio sérico y urinario fueron normales. Se suspendió el tratamiento con suplementos de vitamina D y denosumab. Valorada por el Servicio de Traumatología, se indicó tratamiento conservador con descarga, reposo relativo, AINEs y magnetoterapia, con mejoría progresiva. Por la edad de la paciente, 58 años, y el predominio de osteoporosis a nivel lumbar, se consideró una candidata adecuada para el tratamiento con SERMS (bazedoxifeno), asociados a suplementos de calcio con vitamina D. Un año después, en el mismo mes en el que comenzó con dolor en el episodio anterior, refiere de nuevo los mismos síntomas en pie izquierdo, sin causa desencadenante. Se solicitó una Rx que mostró callo de fractura antiguo en 2o MTT por fractura de estrés previa, sin otros hallazgos. Se realizó RMN de pie izquierdo para completar estudio que mostró edema de 1er y 3er MTT, de huesos cuneiforme, escafoides y astrágalo, y tenosinovitis del tibial posterior. Se solicitó una nueva densitometría ósea, que mostró una T-score en columna lumbar de -3,5. La paciente no había tomado de forma continuada el bazedoxifeno y la vitamina D, por lo que se insistió en la importancia de reanudarlos dadas las cifras de densidad mineral ósea, que habían empeorado. Las fracturas fueron tratadas con rehabilitación y descarga con mejoría progresiva.
Valorando el caso globalmente, nos planteamos la osteoporosis como factor predisponente, ya que la paciente no era obesa, ni había presentado traumatismos ni otros factores de riesgo. El hecho de que los dos episodios de dolor se iniciasen el mismo mes (coincidiendo con cambio de estación) con un año de diferencia, nos pareció un dato llamativo. La paciente no refería ningún cambio en sus costumbres ni en su actividad física (sedentaria) en esas épocas, por lo que consideramos que quizá el cambio de tipo de calzado pudo suponer una sobrecarga del pie izquierdo, favoreciendo la aparición de nuevas fracturas de estrés.
Remitido por: Dra. Pilar del Río Martínez Servicio de Reumatología Hospital Clínico Universitario "Lozano Blesa" Avda. San Juan Bosco, 15 50009 Zaragoza (España) Correo electrónico: psdelrio@yahoo.es

58 años

58 años

psdelrio@yahoo.es

España

Zaragoza

Avda. San Juan Bosco, 15

42 años

50 50 23982

Pilar del Río Martínez

Pilar del Río Martínez

M

58 años

España

Zaragoza

Calle La Riviera, 19, 2, 3

37 28903458 19

Martinez Pedroza

Dania


Datos del paciente.
Nombre:  Matias.
Apellidos: Estrada Soto.
NHC: 7834563.
NASS: 73 64507235 06.
Domicilio: Calle Principe de Vergara, 93, 2A.
Localidad/ Provincia: Getafe.
CP: 28905.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 28/02/1950.
País: España.
Edad: 65 años Sexo: H.
Fecha de Ingreso: 28/08/2015.
Servicio: Endocrinologia.
Médico: Isabel Pavón de Paz NºCol: 28 28.
Informe clínico del paciente: Paciente varón de 65 años diagnosticado de OI a raíz de estudio de una hija también afectada. No presentaba antecedentes familiares previos de la enfermedad.
Refería antecedente de varias fracturas (en número aproximado de 6-7) durante la infancia y la adolescencia tras traumatismos mínimos, la primera del húmero a los 2 años de edad. Durante la edad adulta había tenido dos nuevas fracturas en codo y hombro. Todas habían sido tratadas de forma conservadora. Recibió tratamiento con calcio durante la infancia. También había presentado a lo largo de su vida múltiples esguinces y varias roturas musculares. Diagnosticado de otoesclerosis, había sido intervenido quirúrgicamente para estapedectomía de ambos oídos.
Fue remitido a nuestra consulta por osteoporosis detectada en densitometría ósea (DXA), que mostraba unas T-scores de -3,4 en columna lumbar (L1-L4), -3 en cuello femoral y -2,8 en fémur total. Se encontraba asintomático.
En la exploración física llamaba la atención una talla de 162 cm, escleras azules y presencia de dentinogénesis imperfecta. No presentaba deformidades torácicas, ni en columna dorsolumbar ni en miembros, salvo en codo derecho (postfractura). No se apreciaba hiperlaxitud.
El estudio del metabolismo calcio-fósforo mostró niveles normales de calcio, fósforo, calciuria, y parathormona (PTHi). Los niveles de 25 hidroxivitamina D (25OHCC) estaban en rango de insuficiencia: 22 ng/ml (valores deseables >30 ng/ml). Los marcadores de remodelado óseo se encontraban en rango normal. Se descartaron otras causas endocrinas de osteoporosis.
Como parte de nuestro protocolo de estudio de pacientes afectados de OI, se realizó una radiografía de columna cervical que descartó impresión basilar, y una radiografía de tórax en la que se evidenciaron cambios degenerativos en columna; el ecocardiograma mostró una mínima dilatación de la aorta ascendente; las pruebas de función respiratoria resultaron normales, y en la ecografía de abdomen se descartó litiasis renal.
Se realizó estudio genético mediante secuenciación masiva por NGS (Next-Generation Sequencing) de los genes COL1A1, COL1A2, CRTAP y LEPRE1, detectándose en el gen COL1A1 una deleción en heterocigosis de una Guanina (c.3524delG). Esta mutación da lugar a un cambio en la pauta de lectura, lo cual, a nivel de la proteína del colágeno, origina un codón de parada prematuro (p.Gly1175Valfs*64) por lo que es probable que se trate de un cambio patógeno. Se detectaron otros cambios que fueron considerados polimorfismos.
Se recomendó tratamiento con alendronato semanal asociado a suplementos diarios de calcio y vitamina D, evidenciándose una discreta mejoría densitométrica tras 1 año de tratamiento (T-scores de -3,2 en columna lumbar, -2,9 en cuello femoral y -2,4 en fémur total).
Remitido por: Isabel Pavón de Paz Servicio de Endocrinología Hospital Universitario de Getafe Ctra. de Toledo, Km 12,5 28905 Getafe - Madrid (España) Correo electrónico: pavonisa@yahoo.es

pavonisa@yahoo.es

España

Madrid

Getafe

Ctra. de Toledo, Km 12,5

Hospital Universitario de Getafe

2 años

hija

varón

28 28

Isabel Pavón de Paz

Isabel Pavón de Paz

H

65 años

65 años

España

Getafe

Calle Principe de Vergara, 93, 2A

73 64507235 06

Estrada Soto

Matias


Datos del paciente.
Nombre: Raquel .
Apellidos: Martinez Rodriguez.
NHC: 1056984.
NASS: 19 58741346 04.
Domicilio: Calle Gral. Manuel Saavedra Palmeiro, 11, 6 C.
Localidad/ Provincia: Badajoz.
CP: 06004.
Datos asistenciales.
Fecha de nacimiento: 28/05/1985.
País: España.
Edad: 33 años Sexo: M.
Fecha de Ingreso: 01/06/2018.
Servicio: Urg.
Episodio: 2389567.
Médico: Anselmo Guareño Antúnez NºCol: 06 06 85203.
Informe clínico del paciente.
Motivo de ingreso: Astenia
Historia Actual: Consulta por intensa astenia y presíncopes (de una semana de evolución), que dificultan la deambulación, junto con anorexia sin pérdida de peso. Menstruación muy duradera (8 días) y abundante. No heces melénicas, palidez cutánea y mucosa. Epistaxis y gingivorragia.
Antecedentes: antecedentes de alergias no conocidas, lupus cutáneo con eritema malar sin tratamiento desde hace 8 años y en seguimiento por reumatología. Tiroiditis de Hashimoto. Apendicectomía. Exfumadora desde hace 7 años. No bebedora. No hábitos tóxicos, excepto en tomas de bebidas con quinina (tónicas). Episodios de anemia tras los 2 partos. Cesárea y ligadura de trompas en el 3o.
Exploración y pruebas complementarias: La analítica destaca anemia con 6.7 gr / dl de hemoglobina, trombopenia con plaquetas de 6.000/ mm3. LDH 1696 UI/l. Frotis sanguíneo con presencia de esquistocitos. Resto de exploraciones normales.
Evolución y comentarios: Según los datos clínicos y de laboratorio, la paciente presenta un cuadro compatible de PTT en el contexto del LES.
A su ingreso se transfunde un concentrado de hematíes y otro de plaquetas. Una hora después de pasar las plaquetas, la paciente comienza con un cuadro de afasia global y desviación de la comisura bucal a la izquierda sin otra focalidad neurológica. Posteriormente habla con lenguaje normal sin focalidad evidente.
Dado el añadido síntoma neurológico se ingresa en hematología para su estudio.
Al presentar la paciente microangiopatía trombótica y crisis convulsivas, nos solicitan desde ese servicio la realización de plasmaféresis. Debido al empeoramiento clínico de la paciente, ingresa en UCI.
Plan de sesiones de plasmaféresis:
El volumen de recambio debe situarse entre 1-1,5 veces el volumen plasmático.
El tratamiento se prolongará hasta 48 h. después de conseguir la respuesta.
La paciente pesa 75 kgr., y por tablas de relación, le corresponden un total de 3.500 cc. de volumen a reinfundir, por lo que se programan: 1.750 cc. de plasma fresco + 350 cc. de albúmina humana al 20% + 1.400 cc. solución Dianeal® 1,36% de diálisis peritoneal.
Incidencia de las sesiones:
Para la realización de la 1a plasmaféresis en UCI se intenta implantar un catéter en yugular derecha, pero debido a su dificultad y exceso de sangrado, se coloca un catéter doble luz en femoral izquierda.
El monitor utilizado para la técnica fue un PRISMA CRRT-TPE (Hospal®), con filtro PTE-2000.
La dosis de heparina fue de 15-5-5-5 mgr, siendo la duración de las sesiones de unos 210 minutos, con una infusión media de 980 ml/h, unos flujos de sangre entre 120-140 ml/min.y unas presiones de (PA. - 85 a -170 mmHg, y PV de 70 a 90 mmHg, manteniéndose una PTM entre 25-55 mmHg).
La paciente en UCI presenta un mal estado general (sedada), con las constantes mantenidas. Se le realizaron un total de 17 sesiones.
Incidencia de las mismas:
La 1a sesión la pasó muy agitada.
En la 5a y 6a sufre hipotensión y convulsiones importantes, que ceden con diazepam y salino fisiológico, terminando el tratamiento.
En la 16a hay un aumento de PTM hasta 55 mm Hg faltando 50 minutos, finalizando la sesión.
En la 17a, hay un fallo del test de aire cuando faltan 90 minutos, por lo que hubo que cambiar el SET.
El resto de las sesiones se realizaron sin problemas, siendo bien toleradas por la paciente.
Remitido por: Dr. Anselmo Guareño Antúnez C/ Julio Cienfuegos Linares no 11, bl 1, port 2, 2o A 06006.Badajoz E-mail: yoniantunez@yahoo.es

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Anselmo Guareño Antúnez

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